La Sclerosi Laterale Amiotrofica ( SLA) è una malattia degenerativa, caratterizzata dalla progressiva perdita dei motoneuroni della corteccia cerebrale,del tronco encefalico e del midollo spinale,colpisce con maggiore frequenza dopo i 50 anni. In Italia si manifestano in media 3 nuovi casi di S.L.A al giorno e si contano circa 6 malati ogni 100.000 abitanti.
Le conseguenze di questa malattia sono: la perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione(disfagia),dell'articolazione della parola(disartria)e del controllo dei muscoli scheletrici,con una paralisi che può avere un'estensione variabile,fino alla compromissione dei muscoli respiratori, alla necessità di ventilazione assistita e quindi alla morte.
Lo scopo della tesi, è quello di evidenziare l’importanza della Ventilazione Meccanica non Invasiva (NIV) nel trattamento dell’insufficienza respiratoria.
Uno studio randomizzato controllato riguardante la sopravvivenza ed il miglioramento della qualità di vita dei pazienti con SLA, afferma che la ventilazione non invasiva migliora i tempi di sopravvivenza in tutti i pazienti e nel sottogruppo con la miglior funzione bulbare, senza grave disfunzione bulbare la ventilazione non invasiva aumenta la sopravvivenza con un mantenimento della qualità di vita.
Pur essendo, la NIV, un trattamento ben tollerato, l’insorgenza di una serie di problemi può condurre il paziente alla non aderenza a tale approccio terapeutico, l’infermiere deve, quindi con professionalità e competenza prevedere e gestire precocemente gli effetti secondari al fine di favorire la compliance del paziente al trattamento. Il paziente deve essere curato nella sua globalità per cui un’assistenza qualificata e competente da parte di un’equipe multidisciplinare, in tutte le fasi della malattia, è indispensabile per una presa in carico al fine di supportarlo fisicamente, psicologicamente ed umanamente.
