Obiettivi. Nonostante le patologie rare siano molto studiate, la scarsità di casi clinici limita la produzione di letteratura scientifica basate sulle evidenze, per guidare l’assistenza infermieristica ai bambini con epidermolisi bollosa. L’obiettivo primario dell’elaborato è stato quello di revisionare la letteratura per ricercare le migliori evidenze allo scopo di colmare un gap di conoscenze, per migliorare l’assistenza e il trattamento dei pazienti con epidermolisi bollosa.
Metodi. È stata condotta una revisione sistematica della letteratura. La ricerca è stata fatta nei principali database, con la seguente stringa di ricerca: “Epidermolysis bullosa [Mesh] AND Newborn [Mesh] OR neonate”. Sono state consultate le banche dati Nursing Reference Center, Clinical Evidence, UpToDate, Cochrane database of Systematic Reviews, Medline e CINAHL.
Sono state poi consultate le referenze degli articoli inclusi, esaminate le banche dati di linee guida internazionali (NICE, SIGN, RNAO, National Guideline Clearinghouse), monografie e consultati siti web (Google Scholar, Google Books e sito dell’associazione dei pazienti DEBRA).
Risultati. Sono state indagate le seguenti aree: gestione delle lesioni cutanee ed extracutanee; gestione delle complicazioni; gestione del dolore; gestione del neonato con epidermolisi bollosa; sfera emotiva dei pazienti affetti da epidermolisi bollosa e dei loro famigliari.
Conclusioni. Questa dissertazione ha dimostrato come, un infermiere con conoscenze approfondite sulla metodologia della ricerca della letteratura scientifica, seguendo meticolosamente tutte le tappe, possa trovare risposte in tutte le situazioni cliniche, anche le più complesse, ai quesiti clinici e di natura assistenziale che possono scaturire dalla pratica clinica, anche in caso di malattie rare.
Parole chiave: epidermolisi bollosa, neonato, assistenza infermieristica.
